La Miastenia Grave è una malattia tossi-infettiva da Bordetella Pertussis. Dalle ricerche del Dr. Domenico Fiore risulta che Bordetella Pertussis, oltre che della pertosse infantile, è agente eziologico di molte gravissime malattie nell'adulto (SM, SLA, Parkinson, Miastenia). Per le leggi di precipitazione degli immunocomplessi e per il potere immunogeno delle tossine della Bordetella, dopo la pertosse, ad una nuova infezione non si ha precipitazione di immunocomplessi su mucosa e sottomucosa respiratorie: non si evoca il riflesso della tosse.
Bordetella Pertussis vive solo nell'Uomo: il suo nome giusto è Bordetella Hominis [ vedi Bordetella Hominis e Vaccini antipertosse ].
Dalle ricerche del Dr. Domenico Fiore risulta che, nella Miastenia, il trattamento antibiotico specifico precoce previene l'instaurarsi di disabilità; in tutti i casi, la terapia antibiotica specifica arresta la progressione della malattia.

Riassunto

Introduzione
La miastenia grave (MG) è una malattia neuromuscolare caratterizzata da ipostenia e affaticabilità dei muscoli scheletrici, dovute alla diminuzione (per aggressione autoimmune anticorpo-mediata) del numero di recettori dell'Acetilcolina (AchR) disponibili nella giunzione neuromuscolare (GNM). Ho studiato una diecina di casi di MG: tutti sono risultati affetti da tossi-infezione da Bordetella Pertussis in atto (diagnosi eziologica).

Discussione.
Il Dominio-A della Tossina Pertussica (PT) produce ADP-ribosilazione delle Proteine-Gi . L'inibizione della Proteina-G non permette che i complessi Recettore-Ligando (cRL) negli Endosomi vengano scissi in Ligando (internalizzato e metabolizzato nei Lisosomi) e Recettore (riportato alla superficie della cellula muscolare per essere riutilizzato), per cui la maggior parte degli AchR viene utilizzata una sola volta e poi distrutta: si ha diminuzione degli AchR disponibili nella GNM. Questo è un danno tossinico diretto, che si ha anche nella Fibromiagia e, soprattutto, nella Sindrome da Fatica Cronica.

La Miastenia Grave (MG) è caratterizzata e differenziata dalla diminuzione (per aggressione autoimmune anticorpo-mediata) del numero di recettori dell'Acetilcolina.
Come insorge l'autoimmunità ?
Nel Timo: i linfociti e i macrofagi circolanti attraversano normalmente la membrana basale (Barriera Emato-Timica); a livello midollare le cellule mioidi e le cellule epiteliali hanno antigeni strutturali striationali (actina, a-actinina e miosina). E' stato dimistrato che isotipi non muscolari di a-actinina e di actina (antigeni che abbiamo visto nel Timo) sono associati nelle membrane plasmatiche delle fibre muscolari agli AchR.
Nella MG, a livello dei "residui di Timo" o di "Timo ectopico", i linfociti-T (attivati e resi autocitotossici dalle tossine pertussiche) si sensibilizzano contro gli Antigeni Striationali Timici (actina, a-actinina e miosina) e stimolano la produzione di anticorpi (Ac) contro questi antigeni (insorge autoimmunità): i linfociti-T attaccano Timo e giungione neuromuscolare; si formano autoanticorpi contro il Timo e contro gli AchR esposti sulle membrane plasmatiche delle fibre muscolati. Questi auto-anticorpi (Ac) sono bivalenti e nella GNM si ancorano agli AchR (un Ac/due AchR) impedendo che negli Endosomi si abbia la fisiologica liberazione della Acetilcolina (che normalmente viene distrutta dalla Fosfodiesterasi) dai recettori AchR (che normalmente vengono riportati immediatamente in superficie per il ri-utilizzo); i "complessi autoanticorpi/AchR" vengono internalizzati e distruti nei Lisosomi. Nella MG il consumo di AchR si triplica rispetto a quello che si ha nella SFC e nalla FM.
Il Timo, attaccato dagli anticorpi anti AchR e dai linfociti-T autocitotossici, secerne Timopoietina in eccesso. La Timopoietina induce nell'animale "un difetto della trasmissione neuromuscolare simile a quello che nell'uomo caratterizza la miastenia grave".
Nella MG: il Timo prima è "vittima", dopo 'aggressore'.
Ai danni da PT (descritti) si devono aggiungere quelli prodotti sui "canali ionici" dalla tossina Dermonecrotica, che inibisce l'ATPasi N+ e K+ dipendente. Questo enzima regola l'apertura e la chiusura dei 'canali ionici' e mantiene l'equilibrio osmotico delle cellule animali (inibendo l'ATPasi con ouabaina, le cellule animali si rigonfiano e scoppiano) .

Diagnosi differenziane obbligatoria è quella con la Sndrome da Fatica (Stanchezza) Cronica (SFC), che si differenzia da tutte le altre malattie da Bordetella Pertussis nell'Uomo adulto, perché nelle altre forme cliniche non ci sono mai tutti i sintomi prodotti dalle tossine delle Bordetelle .
In particolare, la MG si distingue dalla SFC perché:
- nella MG non ci sono tutti i sintomi (primari e secondari) della SFC
- nella MG ci sono gli anticorpi anti Recettori/Acetilcolina (anti-AchR), patognomonici della MG
- nella MG si ha spesso un Timoma, che non c'è mai nella SFC.

Conclusioni.
La Miastenia Grave è una malattia tossi-infettiva da Bordetella Pertussis. Il trattamento specifico consiste nella somministrazione protratta di etilsuccinato di eritromicina (EritrocinaR). Sapendo che, con l'eritrocina, la bonifica delle mucose si ottiene sempre in una diecina di giorni (non esistono ceppi di Bordetelle resistenti all'eritrocina), in tutti i casi il danno tossinico aggiuntivo (reazione di Erxheimer = shock tossinico) potrà essere evitato solo sottoponendo il paziente a plasmaferesi nelle prime due setttimane di trattamento antibiotico (plasmaferesi obbligatoria). Si dovrebbe adottare il protocollo previsto per la Sindrome di Guillain-Barrè (linee guida della Società Italiana di Emaferesi e Autotrasfusione, S.I.di E.), opportunamente modificato. Nella MG, si dovrebbero fare otto plasmaferesi nei primi venti giorni di trattamento antibiotico: indicativamente, cominciando a prendere una busta da un grammo o una compressa e mezza di Eritrocina (c. da 600 mg) la sera del giorno 1, fare la prima plasmaferesi il giorno dopo (giorno 2) e poi nei giorni: 3- 4 - 6 - 9 - 12 - 15 - 18; dopo, a mucose bonificate, non passano più tossine in circolo e la plasmaferesi non è più necessaria.